Edit concept Question Editor Create issue ticket

Súlyos kombinált immunhiány


Megjelenés

  • […] felosztása      Antitest deficienciák: 65% T sejt/ kombinált defektusok: 20% Komplement deficienciák: 4% Phagocyták rendellenességei: 9% Egyéb, jól definiált immundeficienciák, nem immunológiai eltérésekkel kombináltan: 2% Antitest deficienciák   Megjelenés[doksi.hu]
  • A genomikai változások nagyrészt alátámasztották a korábbiakban vázolt pro- és antiinflammatorikus folyamatok részben egymást átfedő, részben időben egymáshoz képest eltolt megjelenését: néhány órával a beadás után markánsan emelkedett a proinflammatorikus[matud.iif.hu]
  • Transzplantációs témájú közlemények megjelenését az alábbi kutatások segítették: 1.) A rosszindulatú hematológiai betegségek immunfenotípus vizsgálatai: diagnózis, differenciál diagnosztika, a maradék leukémia/limfoma sejtek meghatározása. 2.)[hnbts.hu]
Hasmenés
  • A súlyos kombinált immunhiányban szenvedő gyermekek többségében 6 hónapos korukban candidiasis, tüdőgyulladás és hasmenés alakul ki, ami káros fejlődéshez vezet.[hu.iliveok.com]
  • Ezek asztmához, gégeödémához, bélgörcshöz és hasmenéshez, szénanáthás orrfolyáshoz, bőr- és szemviszketéshez, csalánkiütéshez vezet. Az érintett szerv vagy testtáj az allergénnel történő érintkezés helyétől függ.[tudasbazis.sulinet.hu]
  • Ugyancsak jel lehet a krónikus fáradtság és a hasmenés. Feltűnőek lehetnek a bőrtünetek is: az immunhiányos betegségek 40-70 százalékánál jelentkeznek.[hazipatika.com]
  • Sejtes immunitás funkció zavara A sejtes immunitás funkció zavarára, T-sejt defektusra utalnak a visszatérő, súlyos, vagy szokatlan vírusfertőzések (Varicella-zoster, Cytomegalovirus, Herpesvirus), krónikus candidiasis, szájpenész, hasmenés, a súlyos[vitalitasportal.com]
  • […] gyakoriság egyforma mindkét nemben Gyakori társbetegségek         Visszatérő vagy elhúzódó sino-bronchialis fertőzések Sinusitisek, otitis media, bronchitisek, bronchiectasia Pneumonia Autoimmun betegségek, RA Malabszorpciós szindróma, tartós hasmenés[doksi.hu]
Tachypnoe
  • […] beteg 5 éves elmúlt és képes spirometriát végezni, úgy tartósan 80% alatti FVC és/vagy FEV 1 5 éves kor alatt, vagy ha nem képes a spirometria vizsgálatban történő együttműködésre, úgy az alábbi klinikai tünetekben megnyilvánuló légzészavar: krónkus tachypnoe[net.jogtar.hu]
  • Szepszisről beszélünk, ha igazolt fertőzést kísérő láz vagy hipotermia, leukocitozis vagy leukopénia, tachycardia és tachypnoe áll fenn.[matud.iif.hu]
Köhögés
  • […] keringésben vannak B sejtek, de a plazmasejt kevés a csontvelőben és a nyirokszövetekben Általános jellemzők       Visszatérő, elhúzódó láz, hőemelkedés Gyengeség, fáradékonyság, csökkent terhelhetőség Gyakori hurutos megbetegedések Fülfájás, fejfájás, köhögés[doksi.hu]
Láz
  • Szó lehet visszatérő, különösen elhúzódó lázról vagy hőemelkedésről. Ugyancsak figyelmeztető jel lehet az elhúzódó belső, szervi fertőzés, amely antibiotikumkezelésre sem reagál.[hazipatika.com]
  • Általános jellemzőik a láz (hőemelkedés), gyengeség, kötő-támasztószöveti fájdalmak, a gyulladás jelei (meleg, piros, folyadékgyülem, mozgáskorlátozottság), a kötőszövetek elhegesedése, elmeszesedése, és autoantitestek jelenléte a vérben.[tudasbazis.sulinet.hu]
  • . - A banális fertőzések elhúzódóak, súlyosabb tünetekkel és szövődményekkel társulnak, és nehezebben kezelhetők, mint az egészséges immunrendszerű egyének esetében, pl. magas láz, megnagyobbodott nyirokcsomók, nagyfokú gyengeség.[blog.bauerbela.ro]
  • Egyes anyagok és sejtek fellépnek a kórokozók ellen (interferonok, komplement rendszer, transzferrinek, falósejtek, természetes ölősejtek), az ennek következtében kialakuló láz,, gyulladásos folyamatok a védekezést segítik. - hirdetések - Immunrendszer[kamaszpanasz.hu]
  • Láz vagy bármely más fertőzés tünete esetén azonnali orvosi ellátás, és általában antibiotikum vagy vírusellenes kezelés javasolt. Sebészeti és fogászati beavatkozások előtt, a véráramba jutó baktériumok ellen antibiotikum profilaxis is szükséges.[vitalitasportal.com]
Visszatérő fertőzés
  • Enyhébb esetekben minimális teendő a visszatérő fertőzések kezelése antibiotikummal : ezzel ugyanis megelőzhető a fertőzés krónikussá válása, illetve a további fertőződés.[hazipatika.com]
  • A betegség tünetei a visszatérő fertőzések (légutak, bél, bőr). Ezeket gyakran egyébként ártalmatlan kórokozók okozzák, és nehezen vagy nem gyógyíthatók.[tudasbazis.sulinet.hu]
  • Ugyanakkor nem súlyos, de zavaróan gyakori, visszatérő fertőzésekkel (légúti, húgyúti, gyomor-bélrendszeri vírusos és bakteriális fertőzések), illetve allergiás és autoimmun betegségekkel társulhat.[exastudio.hu]
  • Ez egy ritka örökletes betegség, amely folyamatosan követel áldozatokat és életminőség-romlással járó visszatérő fertőzéseket okoz.[mek.oszk.hu]
  • IVIG szükséges, ha: visszatérő fertőzések jelentkeznek IgG 2 g/l[slideplayer.hu]
Szepszis
  • A nozokomiális pneumónia, az ezzel gyakran együtt előforduló szepszis, a súlyos szepszis és szeptikus sokk világszerte egyre gyakoribb.[matud.iif.hu]
  • Immunhiány tünetei Immunhiányra figyelem felhívó jel, ha egy gyermeknek 1 éven belül hatnál több új infekciója jelentkezik, ezek közül legalább kettő súlyos tüdőgyulladás, valamint szepszis, vagy agyhártyagyulladás alakul ki.[vitalitasportal.com]
  • Kialakulhat súlyos fertőzés, így például agyhártya-, csont- vagy ízületi gyulladás; jelentkezhet szepszis, tehát vérfertőzés is. Szó lehet visszatérő, különösen elhúzódó lázról vagy hőemelkedésről.[hazipatika.com]
  • . – A Madarász utcai kórházban súlyos szepszisen esett át. Ebből ugyan meggyógyult, ugyanakkor ki volt téve minden további fertőzésnek.[demokrata.hu]
Candidiasis
  • A súlyos kombinált immunhiányban szenvedő gyermekek többségében 6 hónapos korukban candidiasis, tüdőgyulladás és hasmenés alakul ki, ami káros fejlődéshez vezet.[hu.iliveok.com]
  • Sejtes immunitás funkció zavara A sejtes immunitás funkció zavarára, T-sejt defektusra utalnak a visszatérő, súlyos, vagy szokatlan vírusfertőzések (Varicella-zoster, Cytomegalovirus, Herpesvirus), krónikus candidiasis, szájpenész, hasmenés, a súlyos[vitalitasportal.com]
  • ., chr. giardiasis, P. carinii T-sejt defektus: vírus fertőzés (CMV), candidiasis, tbc Phagocytasejt def.: tályog, gingivostomatitis (bakt., gomba) Neutropenia: recidiváló stomatitis Komplement def.: bakt.[doksi.hu]
Fogyás
  • Tünetes HIV-fertőzés: újabb 2-4 év alatt megjelennek az immunhiány korai tünetei, bőr és nyálkahártya elváltozások, hőemelkedés, láz, éjszakai izzadás, tartós hasmenés és fogyás, herpesz, gombásodás, TBC, több testtájékra kiterjedő nyirokcsomó megnagyobbodás[tudasbazis.sulinet.hu]
  • […] nyirokszövetekben Általános jellemzők       Visszatérő, elhúzódó láz, hőemelkedés Gyengeség, fáradékonyság, csökkent terhelhetőség Gyakori hurutos megbetegedések Fülfájás, fejfájás, köhögés, gennyes köpetürítés Hasmenés, hasi panaszok, étvágytalanság, fogyás[doksi.hu]

Vizsgálatok

  • Ha bármelyik eredmény kóros, rendszerint további vizsgálatok szükségesek.[vitalitasportal.com]
  • Mindez újra előtérbe helyezte azokat az etikai kérdéseket, amelyeket már korábban is feltettek a beültetés előtti genetikai vizsgálatok széleskörű alkalmazásának ellenzői.[archiv.evangelikus.hu]
  • A terhesség alatt az elérhető és kötelező vizsgálatok nem mutattak ki semmilyen rendellenességet.[demokrata.hu]
  • Intézetünkön belül is több munkacsoport vett részt a transzplantációval kapcsolatos határterületi kutatási munkákban: * Az őssejtek funkcionális vizsgálatai (Gidáli J., Fehér I., Uher F.); * A citotoxikus T-limfocita prekurzor sejtek vizsgálatai (Kotlán[hnbts.hu]
  • Emellett szükség van képalkotó vizsgálatokra : ezekkel lehet ugyanis kizárni a fejlődési rendellenességeket és a lokális okokat. A legfontosabbak a laborvizsgálatok.[hazipatika.com]

Kezelés

  • A súlyos kombinált immunhiány minden formája végzetes, ha korai diagnózist és kezelést nem végeznek. Támogató kezelés lehet intravénás immunglobulin és antibiotikumok, beleértve a megelőzés a Pneumocystis jiroveci (korábban P. Carinii ).[hu.iliveok.com]
  • A primer immunhiány kezelése A primer immunhiány kezelési spektruma nagyon széles, mindig a betegség súlyosságától függ.[hazipatika.com]
  • Kezelés nélkül halálos. Kezelése kemoterápia.[tudasbazis.sulinet.hu]
  • Súlyos fertőzésekben a kezelés, a csontvelő-transzplantáció is nehéz feladat.[szimpatika.hu]
  • Az immundefektust okozó betegségek kezelése javítja az immunhiányos állapotot. Súlyos esetben kórházi kezelés szükséges, a hiányzó immunfehérjék pótlása miatt. Esetleg csontvelő átültetésre is szükséges lehet.[blog.bauerbela.ro]

Prognózis

  • A prognózis akkor a legrosszabb, ha idős betegnek például diabetes mellitusa, krónikus veseelégtelensége van, és ezek mellett alakul ki például az alsó légúti fertőzés.[matud.iif.hu]

Megelőzés

  • Támogató kezelés lehet intravénás immunglobulin és antibiotikumok, beleértve a megelőzés a Pneumocystis jiroveci (korábban P. Carinii ).[hu.iliveok.com]
  • Enyhébb esetben multivitamin készítmények segíthetnek a betegségek megelőzésében. Járványos időszakban kerüljük a zsúfolt helyeket! Fontos a gyakori kézmosás![blog.bauerbela.ro]
  • A genetikai teszt segíthet az adott személy pszichés megbetegedésének diagnózisában és annak kezelésében, vagy akár megelőzésében is.[ezustfenyklinika.hu]
  • Megelőzés, kezelés A másodlagos immunhiányok többsége megelőzhető, illetve gyógyítható az alapbetegség megelőzésével, illetve gyógyításával, gondozásával (pl. krónikus vesebetegség, cukorbetegség), vagy bizonyos fertőzések (pl.[vitalitasportal.com]
  • A legjobb kezelés a megelőzés. A fehérvérűség A fehérvérűség, más néven leukémia a vérképzőrendszer rosszindulatú daganatos betegsége.[tudasbazis.sulinet.hu]

Tegyen fel kérdést

5000 Karakter maradt Formázza a szöveget a következők segítségével: # Heading, **bold**, _italic_. HTML-kód nem engedélyezett.
A kérdés közzétételével elfogadja az ÁSZF-et és az Adatvédelmi szabályzatot.
• Adjon pontos címet a kérdésének.
• Írjon be egy konkrét kérdést, és adja meg életkorát, nemét, a tüneteit, a kezelés típusát és időtartamát.
• Tartsa tiszteletben saját és mások adatainak védelmét, és soha ne tegyen közzé teljes neveket vagy elérhetőségeket.
• A nem ideillő kérdéseket töröljük.
• Sürgős esetben vegye fel a kapcsolatot egy orvossal, menjen el egy kórházba vagy hívja a mentőket!