Edit concept Question Editor Create issue ticket

Porfíria


Megjelenés

Roham
  • Sok gyógyszer idézhet elő rohamot, köztük barbiturátok, epilepsziás görcs ellenes szerek és szulfonamid antibiotikumok.[informed.hu]
  • Akut roham Az akut intermittáló porphyria a leggyakoribb akut porphyria. A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki.[kamaszpanasz.hu]
  • Roham esetén hypercholesterinaemia, emelkedett LDL-szint és csökkent glukóz tolerancia figyelhető meg. Herediter koproporhyria, porphyria variegata: májenzimek mérsékelten emelkednek.[vitalitas.hu]
Görcsök
  • Sok gyógyszer idézhet elő rohamot, köztük barbiturátok, epilepsziás görcs ellenes szerek és szulfonamid antibiotikumok.[informed.hu]
  • Görcsök is előfordulhatnak, amit a vér alacsony nátriumszintje idézhet elő. Ritkán epilepszia lehet a vezető tünet. Az orális és intravénás cukor és haemarginat csökkenti az aminolaevulinsav termelődését.[kamaszpanasz.hu]
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Hányás
  • A gyomor-bélpanaszok közé hányinger, hányás, szorulás, vagy hasmenés és hasi puffadás tartozik. A hólyag is érintett lehet, vizelési nehezítettség jelentkezhet. A roham alatt szapora szívverés, magas vérnyomás, izzadás és nyugtalanság is gyakori.[informed.hu]
  • Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő.[kamaszpanasz.hu]
  • Ha az indukáló tényező tovább hat, újabb panaszok jelentkeznek: gyengeség, székrekedés, hányinger, hányás, végtagfájdalmak és végtagzsibbadás. A vizelet színe vörös: ez előbb csak a reggeli első vizeletnél feltűnő, majd állandósul.[medicalonline.hu]
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Hasi fájdalom
  • Hasi fájdalom a leggyakoribb tünet. A fájdalom olyan súlyos lehet, hogy az orvos tévesen azt hiheti, hogy hasi-sebészeti beavatkozásra van szükség. A gyomor-bélpanaszok közé hányinger, hányás, szorulás, vagy hasmenés és hasi puffadás tartozik.[informed.hu]
  • A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át.[kamaszpanasz.hu]
  • Az első tünet általában a vissza-visszatérő hasi fájdalom, amely a károsító hatás megszűnésekor elmúlik. Ez az úgynevezett kompenzált fázis.[medicalonline.hu]
  • Herediter koproporhyria, porphyria variegata: hasi fájdalom, a bőr sérülékenysége, fényérzékenység, neuropsychiátriai tünetek jellemzik.[vitalitas.hu]
Székrekedés
  • Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő.[kamaszpanasz.hu]
  • Ha az indukáló tényező tovább hat, újabb panaszok jelentkeznek: gyengeség, székrekedés, hányinger, hányás, végtagfájdalmak és végtagzsibbadás. A vizelet színe vörös: ez előbb csak a reggeli első vizeletnél feltűnő, majd állandósul.[medicalonline.hu]
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Súlyos hasi fájdalom
  • A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át.[kamaszpanasz.hu]
Hasi puffadás
  • A gyomor-bélpanaszok közé hányinger, hányás, szorulás, vagy hasmenés és hasi puffadás tartozik. A hólyag is érintett lehet, vizelési nehezítettség jelentkezhet. A roham alatt szapora szívverés, magas vérnyomás, izzadás és nyugtalanság is gyakori.[informed.hu]
Láz
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Sötét vizelet
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Izomgyengeség
  • Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át. Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás.[kamaszpanasz.hu]
Fényérzékenység
  • Szintén jellegzetes vonása a betegségnek, hogy a porfirinek a bőrben lerakódva fényérzékenységet okoznak, az lehet az alapja annak, hogy a vámpírok kerülik a napfényt.[kamaszpanasz.hu]
  • Herediter koproporhyria, porphyria variegata: hasi fájdalom, a bőr sérülékenysége, fényérzékenység, neuropsychiátriai tünetek jellemzik.[vitalitas.hu]
  • Az ugyancsak fokozott mértékben ürülő uroporfirin pedig a ritkábban előforduló fényérzékenységért és bőrtünetekért felelős. A vérfesték képzést károsan befolyásoló tényezőket indukáló tényezőknek nevezzük.[medicalonline.hu]
Hólyag
  • A hólyag is érintett lehet, vizelési nehezítettség jelentkezhet. A roham alatt szapora szívverés, magas vérnyomás, izzadás és nyugtalanság is gyakori.[informed.hu]
  • A porphyria egyes formáiban törékeny bőrrel, hám alatti hólyagokkal, pigmentációval és fokozott szőrösödéssel jelentkezik a kórkép. A betegség diagnózisa és a kezelése nehéz feladat elé állítja az orvost.[kamaszpanasz.hu]
Magas vérnyomás
  • A roham után a magas vérnyomás tovább fennállhat. A gyógyulás néhány napon belül létrejöhet, habár a súlyos izomgyengeségből több hónapig vagy évekig is tarthat a teljes felgyógyulás.[informed.hu]
  • Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő.[kamaszpanasz.hu]
Tachycardia
  • Hypertonia és tachycardia b-blockolóval kezelhető. Porphyria cutanea tarda: Chloroquin hetente 2-szer 250 mg, vagy a májban lerakódott vas eltávolítására desferoxamin adható.[vitalitas.hu]

Vizsgálatok

  • Célzott vizsgálatok Akut intermittáló porphyria: fokozott a vizeletben az ALA és PBG ürítés (PBGALA). Herediter koproporhyria: vizeletben ALAPBG, székletben koproporphyrin mutatható ki.[vitalitas.hu]
  • Az ellenőrző vizsgálatokat eleinte havonta elvégezzük. Soron kívüli ellenőrzésre általában súlyos fertőzés után, illetve műtét előtt és után van szükség. Az Országos Porphyria Központban minden beteget és hordozót gondozásba vesznek.[medicalonline.hu]

Kezelés

  • A hem használható a rohamok megelőzésére, de nincs szabványosított kezelési eljárás.[informed.hu]
  • Kiegészítő kezelést jelent a vénasectio (vérlecsapolás) és a chloroquin. (Dr.[kamaszpanasz.hu]
  • […] állapot viszont a porfíria egy tünete. en In my mind' s eye I kept seeing all the films of decapitations hu A porfíria egy ritka genetikai kórkép, ami egy bizonyos fehérje túltermelődését okozza. en I didn' t know this photo hu Mindkettőt a porfíria kezelésére[hu.glosbe.com]
  • Gyógyszeres kezelés Akut intermittáló porphyria: glükózinfúzió 2,5 l 20%-os, vagy hematininfúzió 2-szer naponta 4 mg/ts kg. Hypomagnasemia, hyponatraemia, azotaemia kezelése. Hypertonia és tachycardia b-blockolóval kezelhető.[vitalitas.hu]
  • Akut fázis után azonban, legalább 18 hónapot jó várni, de akkor sincs aggodalomra ok, ha ez az időszak rövidebb, mivel a porphyria hemargináttal történő kezelése várandós állapotban is biztonságos.[medicalonline.hu]

Etiológia

  • Etiológia Akut porphyriák esetében az 5-aminólevulinsav (ALA) és a porphobilinogén (PBG) szintje emelkedik meg mind a szérumban, mind a szövetekben.[vitalitas.hu]

Megelőzés

  • […] baby hu Alzheimer kór és tünetei, depresszió, pszichózis, félelem, epilepszia, szklerózis, porfíria, Huntington kór és tünetei, álmatlanság, Parkinson kór és tünetei, skizofrénia, bipoláris kór és tünetei, onkológia, fájdalom, alkoholizmus és függőség megelőzésére[hu.glosbe.com]
  • A hem használható a rohamok megelőzésére, de nincs szabványosított kezelési eljárás.[informed.hu]
  • A tünetek megelőzéséhez bőségesen kell fogyasztania szénhidrátokat és a panaszok jelentkezésekor növelni kell napi cukorfogyasztást. Étrendje legyen rostokban gazdag és zsírban szegény.[medicalonline.hu]

Tegyen fel kérdést

5000 Karakter maradt Formázza a szöveget a következők segítségével: # Heading, **bold**, _italic_. HTML-kód nem engedélyezett.
A kérdés közzétételével elfogadja az ÁSZF-et és az Adatvédelmi szabályzatot.
• Adjon pontos címet a kérdésének.
• Írjon be egy konkrét kérdést, és adja meg életkorát, nemét, a tüneteit, a kezelés típusát és időtartamát.
• Tartsa tiszteletben saját és mások adatainak védelmét, és soha ne tegyen közzé teljes neveket vagy elérhetőségeket.
• A nem ideillő kérdéseket töröljük.
• Sürgős esetben vegye fel a kapcsolatot egy orvossal, menjen el egy kórházba vagy hívja a mentőket!