Edit concept Question Editor Create issue ticket

Porfíria


Megjelenés

Görcsök
  • Röviden néhány (több csoportot foglalok össze, csak felsorolom a különbözõ tüneteket): hányinger, hányás, hasi görcsök, idegrendszeri tünetek, bõrtünetek, fényérzékenység, fogak elszínezõdése, vöröses vizelet, hólyagos bõrelváltozások, vérszegénység,[vital.hu]
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Roham
  • Roham esetén hypercholesterinaemia, emelkedett LDL-szint és csökkent glukóz tolerancia figyelhető meg. Herediter koproporhyria, porphyria variegata: májenzimek mérsékelten emelkednek.[vitalitas.hu]
Hányás
  • Röviden néhány (több csoportot foglalok össze, csak felsorolom a különbözõ tüneteket): hányinger, hányás, hasi görcsök, idegrendszeri tünetek, bõrtünetek, fényérzékenység, fogak elszínezõdése, vöröses vizelet, hólyagos bõrelváltozások, vérszegénység,[vital.hu]
  • Ha az indukáló tényező tovább hat, újabb panaszok jelentkeznek: gyengeség, székrekedés, hányinger, hányás, végtagfájdalmak és végtagzsibbadás. A vizelet színe vörös: ez előbb csak a reggeli első vizeletnél feltűnő, majd állandósul.[medicalonline.hu]
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Székrekedés
  • Ha az indukáló tényező tovább hat, újabb panaszok jelentkeznek: gyengeség, székrekedés, hányinger, hányás, végtagfájdalmak és végtagzsibbadás. A vizelet színe vörös: ez előbb csak a reggeli első vizeletnél feltűnő, majd állandósul.[medicalonline.hu]
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Hasi fájdalom
  • Az első tünet általában a vissza-visszatérő hasi fájdalom, amely a károsító hatás megszűnésekor elmúlik. Ez az úgynevezett kompenzált fázis.[medicalonline.hu]
  • Herediter koproporhyria, porphyria variegata: hasi fájdalom, a bőr sérülékenysége, fényérzékenység, neuropsychiátriai tünetek jellemzik.[vitalitas.hu]
Hasi görcsök
  • Röviden néhány (több csoportot foglalok össze, csak felsorolom a különbözõ tüneteket): hányinger, hányás, hasi görcsök, idegrendszeri tünetek, bõrtünetek, fényérzékenység, fogak elszínezõdése, vöröses vizelet, hólyagos bõrelváltozások, vérszegénység,[vital.hu]
Láz
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Sötét vizelet
  • Belgyógyászati Klinika Diagnosztika Panaszok, anamnézis Akut intermittáló porphyria: hasi görcsös fájdalom, láz, hányinger, hányás, sötét vizelet, székrekedés, nyelési, látási zavarok, neuritises fájdalmak, érzelmi labilitás, görcsök keletkezhetnek.[vitalitas.hu]
Fényérzékenység
  • Röviden néhány (több csoportot foglalok össze, csak felsorolom a különbözõ tüneteket): hányinger, hányás, hasi görcsök, idegrendszeri tünetek, bõrtünetek, fényérzékenység, fogak elszínezõdése, vöröses vizelet, hólyagos bõrelváltozások, vérszegénység,[vital.hu]
  • Herediter koproporhyria, porphyria variegata: hasi fájdalom, a bőr sérülékenysége, fényérzékenység, neuropsychiátriai tünetek jellemzik.[vitalitas.hu]
  • Az ugyancsak fokozott mértékben ürülő uroporfirin pedig a ritkábban előforduló fényérzékenységért és bőrtünetekért felelős. A vérfesték képzést károsan befolyásoló tényezőket indukáló tényezőknek nevezzük.[medicalonline.hu]
Tachycardia
  • Hypertonia és tachycardia b-blockolóval kezelhető. Porphyria cutanea tarda: Chloroquin hetente 2-szer 250 mg, vagy a májban lerakódott vas eltávolítására desferoxamin adható.[vitalitas.hu]

Vizsgálatok

  • Célzott vizsgálatok Akut intermittáló porphyria: fokozott a vizeletben az ALA és PBG ürítés (PBGALA). Herediter koproporhyria: vizeletben ALAPBG, székletben koproporphyrin mutatható ki.[vitalitas.hu]
  • Az ellenőrző vizsgálatokat eleinte havonta elvégezzük. Soron kívüli ellenőrzésre általában súlyos fertőzés után, illetve műtét előtt és után van szükség. Az Országos Porphyria Központban minden beteget és hordozót gondozásba vesznek.[medicalonline.hu]

Kezelés

  • […] állapot viszont a porfíria egy tünete. en In my mind' s eye I kept seeing all the films of decapitations hu A porfíria egy ritka genetikai kórkép, ami egy bizonyos fehérje túltermelődését okozza. en I didn' t know this photo hu Mindkettőt a porfíria kezelésére[hu.glosbe.com]
  • Gyógyszeres kezelés Akut intermittáló porphyria: glükózinfúzió 2,5 l 20%-os, vagy hematininfúzió 2-szer naponta 4 mg/ts kg. Hypomagnasemia, hyponatraemia, azotaemia kezelése. Hypertonia és tachycardia b-blockolóval kezelhető.[vitalitas.hu]
  • Akut fázis után azonban, legalább 18 hónapot jó várni, de akkor sincs aggodalomra ok, ha ez az időszak rövidebb, mivel a porphyria hemargináttal történő kezelése várandós állapotban is biztonságos.[medicalonline.hu]

Etiológia

  • Etiológia Akut porphyriák esetében az 5-aminólevulinsav (ALA) és a porphobilinogén (PBG) szintje emelkedik meg mind a szérumban, mind a szövetekben.[vitalitas.hu]

Megelőzés

  • […] baby hu Alzheimer kór és tünetei, depresszió, pszichózis, félelem, epilepszia, szklerózis, porfíria, Huntington kór és tünetei, álmatlanság, Parkinson kór és tünetei, skizofrénia, bipoláris kór és tünetei, onkológia, fájdalom, alkoholizmus és függőség megelőzésére[hu.glosbe.com]
  • A tünetek megelőzéséhez bőségesen kell fogyasztania szénhidrátokat és a panaszok jelentkezésekor növelni kell napi cukorfogyasztást. Étrendje legyen rostokban gazdag és zsírban szegény.[medicalonline.hu]

Tegyen fel kérdést

5000 Karakter maradt Formázza a szöveget a következők segítségével: # Heading, **bold**, _italic_. HTML-kód nem engedélyezett.
A kérdés közzétételével elfogadja az ÁSZF-et és az Adatvédelmi szabályzatot.
• Adjon pontos címet a kérdésének.
• Írjon be egy konkrét kérdést, és adja meg életkorát, nemét, a tüneteit, a kezelés típusát és időtartamát.
• Tartsa tiszteletben saját és mások adatainak védelmét, és soha ne tegyen közzé teljes neveket vagy elérhetőségeket.
• A nem ideillő kérdéseket töröljük.
• Sürgős esetben vegye fel a kapcsolatot egy orvossal, menjen el egy kórházba vagy hívja a mentőket!