Edit concept Question Editor Create issue ticket

Muckle Wells szindróma


Megjelenés

Émelygés
  • Fogyás, émelygés, hányás, epigastrialis fájdalom, olykor haematemesis jellemzi.[tankonyvtar.hu]
Hepatomegalia
  • Klinikai eltérés a betegek felében jelentkezik, leggyakrabban hepatomegalia (57–83%) és fokozott SAP aktivitás formájában. (Icterus és cholestaticus májbetegség azonban ritka.)[tankonyvtar.hu]
Láz
  • Ritkán az AA-protein familiáris, genetikai hátterű lerakódása is előfordulhat az úgynevezett herediter periodikus láz szindrómában (az ide tartozó kórképek a familáris mediterrán láz, a TNF-receptor-asszociált periodikus láz szindróma, a Muckle–Wells-szindróma[tankonyvtar.hu]
Amyloidosis
Urticaria
  • […] genetikai hátterű lerakódása is előfordulhat az úgynevezett herediter periodikus láz szindrómában (az ide tartozó kórképek a familáris mediterrán láz, a TNF-receptor-asszociált periodikus láz szindróma, a Muckle–Wells-szindróma és a familiáris hideg urticaria[tankonyvtar.hu]

Vizsgálatok

  • AA amyloidosisban kiterjedt vizsgálatok folynak a GAG mimetikum Fibrillexszel: a molekula gátolja az AA-prekurzor – GAG kötődést, ezáltal a fibrillogenesis ellen hat.[tankonyvtar.hu]

Kezelés

  • Az AA amyloidosis kezelésének alapvető eleme a kiváltó kórkép kezelése. A colchicin hatékonyságát elsősorban familiáris mediterrán láz esetében igazolták.[tankonyvtar.hu]

Tegyen fel kérdést

5000 Karakter maradt Formázza a szöveget a következők segítségével: # Heading, **bold**, _italic_. HTML-kód nem engedélyezett.
A kérdés közzétételével elfogadja az ÁSZF-et és az Adatvédelmi szabályzatot.
• Adjon pontos címet a kérdésének.
• Írjon be egy konkrét kérdést, és adja meg életkorát, nemét, a tüneteit, a kezelés típusát és időtartamát.
• Tartsa tiszteletben saját és mások adatainak védelmét, és soha ne tegyen közzé teljes neveket vagy elérhetőségeket.
• A nem ideillő kérdéseket töröljük.
• Sürgős esetben vegye fel a kapcsolatot egy orvossal, menjen el egy kórházba vagy hívja a mentőket!