Edit concept
Question Editor
Create issue ticket
B típusú hemofília
Human male karyotpe high resolution - X chromosome cropped
Megjelenés
- A vérképzés újraindulását a 3-7. napon a legfiatalabb, speciálisan festődő vörösvérsejtek, a retikulociták tömeges megjelenése (retikulocita-krízis) mutatja.[slideplayer.hu]
- Pedig az erős menstruációs vérzés és a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre[napidoktor.hu]
- Megjelenése idősekben és fiatal, szülés után levő nőkben gyakoribb.[tankonyvtar.hu]
- A kezelést a klinikai javulás egyértelmû jeleinek megjelenéséig (pl. a fájdalom enyhüléséig, a lágyrész ‑ duzzanat mérséklõdéséig, vagy az ízület mozgástartományának növekedéséig) kell folytatni.[ext.melania.hu]
Állkapocs és fogak
Szájüregi vérzés
- Típusos esetben (súlyos és közepes fokú haemophilia) a járás kezdésekor, kisebb traumákat követően észlelik a nagyízületek vérzését, de fogzáskor is jelentkezhet, nehezen csillapítható szájüregi vérzést okozva, illetve lágyrész-haematomák, vese-, gyomorvérzés[tankonyvtar.hu]
Neurológiai
Fejfájás
- Meg kell kap kezelést azonnal minden ilyen tünet: súlyos fejfájás hányás ismételten nyaki fájdalom homályos vagy kettős látás szélsőséges álmosság folyamatos vérzés sérülés Ha terhes, akkor fontos, hogy orvoshoz, ha bármely, a fenti tünetek.[allhealth.pro]
- Klinikai vizsgálatokban az alábbi gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1-et érinthetnek) mellékhatásokat jelentették: - túlérzékenységi reakciók - fejfájás - szédülés - alacsony vérnyomás (hipotenzió) - kiütés - hepatitisz B felületi antitest pozitivitás[egeszsegkalauz.hu]
Letargia
- - a szemhéjak, az ajkak és a nyelv vagy garat duzzanata (angioödéma) - nehézlégzés - mellkasi nyomásérzés - gyengeség - szédülés - hirtelen vérnyomásesés A vérplazmából előállított gyógyszerkészítmények allergiás reakcióinak egyéb tünetei, köztük a letargia[egeszsegkalauz.hu]
- · a szemhéjak, az ajkak és a nyelv vagy garat duzzanata (angioödéma) · nehézlégzés · mellkasi nyomásérzés · gyengeség · szédülés · hirtelen vérnyomásesés A vérplazmából elõállított gyógyszerkészítmények allergiás reakcióinak egyéb tünetei, köztük a letargia[ext.melania.hu]
Koponyaűri vérzés
- FVIII 2 naponta), vagy folyamatos infúzióban, például perioperatív ellátásban, koponyaűri vérzésben stb.[tankonyvtar.hu]
Gastrointestinalis
Hányás
- Meg kell kap kezelést azonnal minden ilyen tünet: súlyos fejfájás hányás ismételten nyaki fájdalom homályos vagy kettős látás szélsőséges álmosság folyamatos vérzés sérülés Ha terhes, akkor fontos, hogy orvoshoz, ha bármely, a fenti tünetek.[allhealth.pro]
- […] szívdobogásérzés (tahikardia); - vérrögképződés (tromboembóliás események), vérnyomás-emelkedés (hipertenzió); kipirulás; - a tüdőverőér elzáródása (tüdőembólia), a légutak szűkülete (bronhospazmus), nehézlégzés (diszpnoe), köhögés, légszomj; - hányinger, hányás[egeszsegkalauz.hu]
- […] szívdobogásérzés (tahikardia); - vérrögképzõdés (tromboembóliás események), vérnyomás‑emelkedés (hipertenzió); kipirulás; - a tüdõverõér elzáródása (tüdõembólia), a légutak szûkülete (bronhospazmus), nehézlégzés (diszpnoe), köhögés, légszomj; - hányinger, hányás[ext.melania.hu]
- A felső végtagokon, az arcon, a nyakon erőltetett köhögést, hányást, vagy a v. cava superior szindróma kialakulását követően, a megnőtt vénás visszaáramlás okozhat vérzéseket.[tankonyvtar.hu]
Arc, fej és nyak
Orrvérzés
- Súlyosabb formában, bizonyos szituációkban /sebészeti beavatkozás, erős orrvérzés, erős menzesz/ injekciót, vagy Willebrand alvadási faktort tartalmazó infúziót kell kapnia a paciensnek.[egeszsegmagazin.hu]
- Pedig az erős menstruációs vérzés és a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre[napidoktor.hu]
- Különösen erős a gyanú, ha a túl erős ciklus mellett más területeken is vérzéssel kapcsolatos problémákat észlelsz: visszatérő orrvérzésed van, esetleg foghúzás után is elhúzódó vérzéssel küzdesz.[szimpatika.hu]
- Spontán vérzés is okozhat a következő: vér a vizeletben vér a székletben mély horzsolások nagy, megmagyarázhatatlan zúzódások túlzott vérzés ínyvérzés gyakori orrvérzés ízületi fájdalom feszes ízületek ingerlékenység (gyermekeknél) Az alábbi tünetek alkotják[allhealth.pro]
- IX. faktor - Christmas faktor - hiányzik vagy működésképtelen. 7 Tünetek a szülésnél súlyos köldökzsinórvérzés nagy kiterjedésű, bőr alatti bevérzés ízületi vérzés izomvérzés vérzés a tápcsatornában orvosi beavatkozást követő tartós utóvérzés spontán orrvérzés[slideplayer.hu]
Légzési
Tachypnoe
- […] beteg 5 éves elmúlt és képes spirometriát végezni, úgy tartósan 80% alatti FVC és/vagy FEV 1 5 éves kor alatt, vagy ha nem képes a spirometria vizsgálatban történő együttműködésre, úgy az alábbi klinikai tünetekben megnyilvánuló légzészavar: krónkus tachypnoe[net.jogtar.hu]
Teljes testrendszer
Vérszegénység
- A vérszegénység elég gyakori a lakosság körében, ám a vashiányos vérszegénység egyik figyelmeztető tünete lehet a vérzékenységnek. Hogy pontosan mit kell tudni a betegségről, és hogy milyen veszélyei vannak, arról dr.[egeszsegmagazin.hu]
- Fontos tudni, hogy e kezelés nélkül, „önmaguktól” a tünetek nem szűnnek meg, sőt a rendszeres, nagy mennyiségű vérzés tartós vérszegénységet is okoz.[szimpatika.hu]
- Esetlegesen kemoterápia. 21 Vérszegénység Előfordulás A valódi, felszívódási zavarra visszavezethető vészes vérszegénység jellemzően a 60 év felettiek betegsége. Nőknél valamivel gyakrabban fordul elő.[slideplayer.hu]
- , vérzékenység, stb.) en Now you point them out for me you know the result hu A VÉRZÉKENYSÉG VÉR NÉLKÜLI KEZELÉSE en All the old familiar places hu Örökölhető például a vérzékenység, a thalassaemia (földközi-tengeri vérszegénység), a szívkoszorúér-betegség[hu.glosbe.com]
- […] a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre utalnak, csakúgy, mint a fennálló vérszegénység[napidoktor.hu]
Fájdalom
- […] az injekció helyén, általános rosszullét, melegségérzés, hidegérzet, láz, mellkasi fájdalom, mellkasi kellemetlen érzés.[ext.melania.hu]
- Meg kell kap kezelést azonnal minden ilyen tünet: súlyos fejfájás hányás ismételten nyaki fájdalom homályos vagy kettős látás szélsőséges álmosság folyamatos vérzés sérülés Ha terhes, akkor fontos, hogy orvoshoz, ha bármely, a fenti tünetek.[allhealth.pro]
- Nem a szúrás okozta a fájdalomtól féltem, hiszen 14 év után már megszoktam. Meg kellett tanulnom, hogy meg kell bíznom magamban.”[index.hu]
- Rudnai Péter Szponzor : Országos Környezetegészségügyi Intézet Cím : Krónikus fájdalom szindrómában szenvedő betegek longitudinális klinikai és egészségpszichológiai vizsgálata Kérelmező : Dr.[ett.aeek.hu]
Gyengeség
- […] észlelje, ismernie kell a túlérzékenységi reakció alábbi lehetséges korai tüneteit: - bőrpír - bőrkiütés - csalánkiütés (urtikária) - viszketés - a szemhéjak, az ajkak és a nyelv vagy garat duzzanata (angioödéma) - nehézlégzés - mellkasi nyomásérzés - gyengeség[egeszsegkalauz.hu]
- […] észlelje, ismernie kell a túlérzékenységi reakció alábbi lehetséges korai tüneteit: · bõrpír · bõrkiütés · csalánkiütés (urtikária) · viszketés · a szemhéjak, az ajkak és a nyelv vagy garat duzzanata (angioödéma) · nehézlégzés · mellkasi nyomásérzés · gyengeség[ext.melania.hu]
Váz-és izomrendszeri
Zúzódás
- Spontán vérzés is okozhat a következő: vér a vizeletben vér a székletben mély horzsolások nagy, megmagyarázhatatlan zúzódások túlzott vérzés ínyvérzés gyakori orrvérzés ízületi fájdalom feszes ízületek ingerlékenység (gyermekeknél) Az alábbi tünetek alkotják[allhealth.pro]
- Ilyen állapot lehet, pl. az előrehaladott atherosclerosis, a zúzódással járó sérülés, a szepszis vagy a DIC.[parentmcs.hu]
- Csak bizonyos helyzetekben írják elő: a hemophilia diagnosztizálása; a vérrögképződés örökletes hajlamának jelenlétében; terápiás beavatkozások során a szívroham kiküszöbölésére; ha ismeretlen természetű zúzódások vannak; a hypofibrinogenemia diagnosztizálására[bazovo.ru]
Izomgyengeség
- Idegrendszeri zavarok: Kezek és a lábak zsibbadása, "hangyamászás" érzése Izomgyengeség, járási nehézségek Reflexkiesések Kóros reflexek megjelenése 24 Kórlefolyás A betegség lassú lefolyású, évtizedekig is eltart.[slideplayer.hu]
Bőr
Purpura
- (diabetes mellitus, uraemia, májbetegségek, Cushing-szindróma), mechanikai (sérüléses) purpura, purpura senile, pszichogén purpura, progresszív purpura (M.[tankonyvtar.hu]
- […] és egyéb vérzéses állapotok Egyéb alvadási zavarok közül D69.1 Vérlemezkék minőségi rendellenességei D69.3 Idiopathiás thrombocytopeniás purpura, ha súlyos, gyakori és kifejezett vérzéses epizódokkal és/vagy a kezelés súlyos mellékhatásaival terhelt,[net.jogtar.hu]
Hematológiai
Spontán vérzés
- Ez az úgynevezett „spontán vérzés.” A gyermekek hemofília, ezek a tünetek előfordulhatnak éves kor körül 2.[allhealth.pro]
- Ritkán vérző betegek szintén csak szükség esetén - pl. spontán vérzés felléptekor - részesülnek faktorpótlásban.[slideplayer.hu]
- Ezek örökletes betegségek, amelyeket a véralvadási faktorok veleszületett hiánya jellemez, aminek következtében gyakran előfordul a spontán vérzés.[bazovo.ru]
- Spontán vérzés Ízületi, izom ‑ és lágyrész ‑ bevérzések Csekély és közepes mértékû bevérzés esetén 50 ‑ 75 Egység/ttkg dózis adása javasolt 12 órás idõközönként.[ext.melania.hu]
- Panaszok, tünetek és kórisme A keringő FVIII-szinttől függően három súlyossági fokát különítjük el: ha a faktorszint 1%, súlyos (spontán vérzések, esetleg már a születéskor agyvérzés, haematomák, köldökvérzés, később haemarthros), ha 1–5% közepes (kisebb[tankonyvtar.hu]
Vizsgálatok
- A kiserek trombotikus károsodásának (trombotikus mikroangiopátia) eseteit jelentették egy emicizumabbal végzett klinikai vizsgálatból, ahol a vizsgálati alanyok áttöréses vérzését Feiba NF-fel kezelték.[ext.melania.hu]
- Még a kisebb eltérések is veszélyesek az egészségre, és ezért a terhesség alatt végzett vizsgálathoz a vérvizsgálatokat gyakran meg kell tenni.[bazovo.ru]
- Cím : Gyermekek és serdülők lelki egészségének vizsgálata: Rizikócsoportok azonosítása egy utánkövetéses vizsgálatban Kérelmező : Dr.[ett.aeek.hu]
- Az Esperocttal végzett klinikai vizsgálatok (Pathfinder 2, 3 és 5 fázis III vizsgálatok) során leggyakrabban tapasztalt mellékhatások az alábbiak voltak: kiütések, erythema, pruritus és az injekció beadásának helye körüli reakciók.[otszonline.hu]
- Laboratóriumi vizsgálatok A vérlemezkeszám és -működés vizsgálata: a vérlemezkék normális (150–350 G/l) száma esetén mindig célszerű a működésükről is adatokat nyernünk, amelynek vizsgálatára általánosan használatos az ún. aggregációs teszt és vérzési[tankonyvtar.hu]
Kezelés
- Tanulmányozzák a szakemberek azt is, hogy ugyanezt a technológiát a jóval gyakoribb, A típusú hemofília kezelésére is alkalmassá tegyék.[ma.hu]
- Amennyiben a kezelés folytatására van szükség, akkor az eredményes vérzéscsillapítás után az adagolási időköz fokozatosan 4, 6, 8 vagy 12 órára növelhető, ameddig a kezelést indokoltnak tartják.[parentmcs.hu]
- […] egy haemophiliás betegek kezelésében járatos szakorvosnak kell elindítania és felügyelnie.[ext.melania.hu]
- Hatékony a génterápia a B típusú kezelésére Egyetlen génterápiás kezelés jelentősen megnövelte a véralvadáshoz nélkülözhetetlen egyik anyag szervezetben termelődött mennyiségét B típusú hemofíliá ban szenvedő embereknél, ...[mimi.hu]
- Az emberi plazmából nyert immunglobulinok különféle betegségek kezelésére alkalmazhatóak. Az immunglobulinok oldatokat általában injekciós vagy infúziós formában alkalmazzuk.[sanaplasma.com]
Megelőzés
- […] sebészeti, nőgyógyászati beavatkozások után a II-es, VII-es, IX-es, X-es faktorok szerzett hiányától szenvedő betegek esetén, amelyet okozhat vérhígító szedése, a máj súlyos megbetegedései vagy K-vitamin hiány Vérzések kezelése és megelőzése a II-es,[sanaplasma.com]
- A fehérje- és energiadús táplálkozás szintén a vérképzés anyagigényét hivatott kielégíteni. 27 Megelőzés A valódi, autóimmun eredetű anaemia perniciosa megelőzésének lehetőségeit nem ismerjük.[slideplayer.hu]
- Az Európai Gyógyszerügynökség emberi felhasználásra szánt gyógyszerekkel foglalkozó bizottsága (CHMP) pozitívan véleményezte az A típusú hemofília kezelésére és megelőzésére szolgáló Esperoct (turoktokog alfa pegol) készítményt.[otszonline.hu]
- A Feiba NF-et vérzés kezelésére vagy megelőzésére alkalmazzák IX. faktor elleni ellenanyaggal rendelkező B típusú hemofíliás betegeknél.[egeszsegkalauz.hu]
- Javallatok: A NovoSeven vérzéses epizódok kezelésére és az alábbi csoportokba tartozó betegek műtétje vagy invazív beavatkozásai esetén a vérzések megelőzésére javallt: - öröklötten hemofíliás betegek, akiknek 5 BE feletti inhibitor szintjük van a VIII-as[parentmcs.hu]