Edit concept Question Editor Create issue ticket

Alfa-1 antitripszinhiány


Megjelenés

  • Klinikai megjelenési formák • Embrionális típus – 15 – 30% – az elzáródás már születéskor teljes – más rendellenességgel tárul (situs inversus, polisplenia szindróma, vena portae anomalia, malrotatio intestini, vitium cordis) • Perinatalis típus (klasszikus[doksi.hu]
  • Dohányzás vagy a dohányfüst felgyorsítja a tünetek megjelenése és a kár a tüdőbe. Körülbelül 10 százaléka a csecsemők és 15 százaléka felnőtt alfa-1 antitripszin hiány már májkárosodás.[mavicevap.com]
  • A betegség kialakulását azonban nem mindig tudjuk életmódunkkal befolyásolni: létezik egy örökletes elváltozás, amely szintén szerepet közrejátszhat a panaszok megjelenésében: az alfa-1 antitripszin (AAT) enzim veleszületett hiánya a teljes tüdőt érintő[patikamagazin.hu]
  • Mindezek következménye a légzőfelület fokozatos csökkenése és ezzel arányosan a légszomj megjelenése.[wellandfit.hu]
  • A máj tüneteinek megjelenése felnőtteknél komplikációk kialakulásával veszélyes. Hasonló kép jellemzi a heg szöveti szervét, amely ezután súlyos cirrhózist és egy személy halálát okozza.[hu.ilovevaquero.com]
Sárgaság
  • Ez is okozhat májbetegséget, ami sárgasághoz vezet, ami a bőr sárgássá válik. Nincs gyógyítás, de a kezelések segítenek kezelni a máj és a légzési problémákat.[hu.medicineh.com]
  • A kezelés magában foglalhatja: Vitaminnыe kiegészítők (pl, IS, D és K); Gyógyszeres kezelés ellen sárgaság; Sült transzplantációs (ritkán). Bűnmegelőzés hiány az alfa 1-antitripszin Nem lehet megakadályozni AAT hiány, ha ez örökletes.[omedicine.info]
  • Tünetei alfa-1-antitripszin hiány Csecsemők májbetegségek cholestaticus sárgaság és hepatomegalia első hetében az élet; Sárgaság általában engedélyezett két- vagy négy hónapos korban. Májzsugor alakulhat ki gyermekkorban vagy felnőttkorban.[hogyan-kell.com]
  • Az alfa-antitripszin hiányossági tünetei A májkárosodásban szenvedő gyermekek cholestaticus sárgasággal és hepatomegalitással rendelkeznek az élet első hetében; A sárgaság rendszerint két-négy hónapos korban megoldódik.[hu.iliveok.com]
  • Vizsgálat alfa- 1-antitripszin a vérben kijelölt nehéz és / vagy hosszú távú (több mint 14 nap) az újszülöttkori sárgaság légzési distressz újszülött gyakran ismételt tüdő és hörgők gyermekeknél gyermekek jelenlétében májbetegség tünetei - sárgaság, fáradtság[omn.blogotirni.com]
Köhögés
  • A COPD a nyálkahártya köhögését okozhatja, megfagyhat vagy légzési nehézségeket okozhat, és a mellkasát szorosnak érzi. Folytatás Lehetséges, hogy krónikus hörghurut, légutak irritációja is okozhat, és sokszor köhög, és nehéz légzést okoz.[hu.medicineh.com]
  • Sokszor a köhögés az asztma egyetlen tünete, ritkább, de erőteljesebb a nehézlégzés, tipikus a sípoló légzés és a mellkasi nyomás. Jellemző ezek változékonysága.[hegyvidekujsag.hu]
  • Kb. két hete, köhögésnél véres volt a köpetem. Lehet ez tüdőrák? A férjem 45 eves, és már kb. 10 éve minden reggel köhög ami köpetüritéssel jár. Sosem dohányzott. Orrsövény műtéte is volt, mivel azt mondtak, azért van ez a köhögés, de nem javult.[50plusz.hu]
  • A reggelenként jelentkező krónikus köhögés, fokozott váladékképződés a légutakban, vagy fizikai terhelésre jelentkező nehézlégzés esetén egy egyszerű, fájdalommentes légzésfunkciós vizsgálattal már kezdeti stádiumban ki tudjuk szűrni az elváltozást –[preventissimo.hu]
Tüdőgyulladás
  • Nem szabad dohányozni, és tüdőgyulladás elleni vakcinát és éves influenza-lövést kell kapnia. Beszéljen orvosával arról, hogyan kell biztonságosan gyakorolni, ami erősíti a tüdőt.[hu.medicineh.com]
  • Az orvos szerint statisztikai adatok bizonyítják, hogy telente több a tüdőgyulladás, a fertőzéses megbetegedés, ami azt mutatja, hogy a tüdő is nehezebben viseli ezt az időszakot.[innoteka.hu]
  • Influenza és tüdőgyulladás ellen védőoltás. A légzőizmok erősítését a gázcserét javító légzőgyakorlatok elsajátítása gyógytornász segítségével. Forrás: Tüdőközpont, Fotó: 123RF[wellandfit.hu]
  • Jóval könnyebben alakulnak ki légúti fertőzések, tüdőgyulladások, amelyek egyrészt sokkal nehezebben gyógyulnak, másrészt tovább rontják a légzési kapacitást, nem ritkán intenzív osztályos ellátást igénylő teljes légzési elégtelenséghez vezetve.[bhc.hu]
Fogyás
  • Egyéb figyelmeztető jelek a következők: Fáradt érzés A szíved gyorsan ütközik, amikor felállsz Fogyás Ha az AAT-hiány a májban problémákat okoz, akkor tünetei lehetnek: Sárgás bőr vagy szem A has vagy a lábak duzzadt Vért felköhögni Az újszülöttnek lehet[hu.medicineh.com]
  • Egyéb jelek és tünetek közé tartozik: * akaratlan fogyás, * ismétlődő légúti fertőzések, * fáradtság, * gyors szívverés felálláskor, és * látás rendellenességek.[mavicevap.com]
  • Crohn-betegség tünetei a gyakori hasmenés és hasi fájdalom, valamint a láz és a fogyás. A betegség során az immunrendszer lényegében a bélben lévő saját, tehát "jó" baktériumait támadja meg.[delmagyar.hu]
  • Tünetek: Légszomj kevés fizikai aktivitás; Köhögés (váladék mélyen a tüdőben); Légszomj; Fogyás; Эmfizema (tüdőbetegség okozta bővülése a szabad terek távolabbi bronchioles); Pannykulyt (piros foltok a bőrön); Kívül, ha a máj betegségben szenvedő felnőttek[omedicine.info]
  • Köhögés, mellkasi fájdalom, vérköpés, fogyás, gyengeség, étvágytalanság utalhat a betegségre. Diagnózisának alapja a mellkasröntgen és a CT, ezt követik az áttéteket kimutató vizsgálatok.[hegyvidekujsag.hu]
Gyengeség
  • Köhögés, mellkasi fájdalom, vérköpés, fogyás, gyengeség, étvágytalanság utalhat a betegségre. Diagnózisának alapja a mellkasröntgen és a CT, ezt követik az áttéteket kimutató vizsgálatok.[hegyvidekujsag.hu]
  • Mg Magnézium A magnézium hiánya gyakori állapot, mely gyengeséghez, fáradékonysághoz vezet.[medifilter.hu]
Nem alkoholos cirrhosis
  • cirrhosis - eltérően orozomu-koidot alfa-1 antitripszin növekszik Egyes tumorok (adenocarcinoma és pikkelysejtes rák a) több, mint 5 g / l halála sejtek és szövetek pajzsmirigygyulladás - gyulladás a pajzsmirigy Alfa-1 antitripszin, a széklet Koncentrációjának[omn.blogotirni.com]
Kimerültség
  • A leggyakoribbak: myeloma multiplexre utaló tünetek jelentkezése, különösebb ok nélküli csontfájdalom, anaemia, kimerültség, megmagyarázhatatlan törések és visszatérő fertőzések.[gellertlabor.hu]

Vizsgálatok

  • Ezek a vizsgálatok ellenőrzik, hogy van-e az AAT-hiányt okozó törött gének. Azt is megnézik, hogy mennyi fehérje van a véráramban. Orvosa meg fogja rendelni a tüdőt és a májat is, hogy kiderítse, mennyi károsodást okozott az állapot.[hu.medicineh.com]
  • : a rendkívül bonyolult véralvadási rendszer öröklött és szerzett elváltozásainak vizsgálatai allergia vizsgálatok: légúti -, étel – és rovarcsípés (méh/darázs) allergének okozta speciális ellenanyagok vizsgálata immunológiai vizsgálatok: autoantitestek[medicoverkorhaz.hu]
  • Nagyon hasznos vizsgálatról beszélünk, melyhez egy vérvétel szükséges! Szérum fehérje elektroforézist sokféle esetben kérhetnek.[gellertlabor.hu]
  • A PiZ és S allél gyakorisága alig különbözött a két vizsgálatban, míg a Z allél gyakorisága saját vizsgálatunkban magasabb (0,95 %) volt.[docplayer.hu]
  • Az antigliadin antitest teszt valamivel kevésbé pontos, azonban kombinációs vizsgálatok formájában hozzáférhető.[tgy-magazin.hu]
Májbiopszia
  • A diagnózist májbiopszia kapcsán a szövettani vizsgálat erősítheti meg. Kezelése a szövődményektől függ. Ha a folyamat nem állítható meg, életveszélyes állapot alakul ki, májátültetés jöhet szóba.[hunfi.hu]
  • Májbiopszia akkor szükséges, ha a szerológiai és biokémiai tesztek és képalkotó eljárások nem adnak diagnózist. A betegség prognózisát jelző fibrosis megítélésére a májbiopszián kívül a nem invazív fibrosis markerek és elasztográfiák is alkalmasak.[ceu-jgh.org]
  • Szükséges, hogy a elemzések, tartalmazza az alábbi: A vérvizsgálat, szintjének meghatározását AAT vérben; Fluorography, felderítésére problémák fényében; Genetikai vizsgálatok azonosítani a genetikai okai AAT; Májbiopszia, egy kis darab eltávolítottuk[omedicine.info]
  • Sor kerülhet ultrahangos májvizsgálatra, és néhány esetben májbiopsziára.[vitalitasportal.com]
Hepatocellularis carcinoma
  • Alkoholos eredetű májcirrhosisos betegekben a hepatocellularis carcinoma előfordulási gyakorisága 3–15% körül van.[real.mtak.hu]
  • A hepatitis B vírus direkt onkogén hatással bír, cirrhosis nélkül is hepatocellularis carcinoma kialakulásához vezethet, így a rendszeres hasi UH kontroll elengedhetetlen.[a1endoszkopia.hu]
  • Egy éves korban adenoma, majd 2 és 3 éves kor között hepatocellularis carcinoma alakult ki. További vizsgálatok szerint a raktározó ER két különbözõ jelzési utat használ.[docplayer.hu]

Kezelés

  • Ez a kezelés akkor fordulhat elő, ha emfizémát kap. A növekedési terápiát „helyettesítő terápiának” is nevezik. Új AAT-fehérje-kínálatot kap az egészséges emberi donorok véréből. A kezelést hetente egyszer kapja. A "csere" alpha-1 egy IV.[hu.medicineh.com]
  • RNS pozitivitas esetén krónikus HCV fertőzésről van szó és antiviralis kezelés indokolt, amennyiben a kezelésnek ellenjavallata nincs. A vírus genotípus vizsgálata is szükséges a kezelési alternatíva megválasztásához.[a1endoszkopia.hu]
  • kezelését az örökletes angioödémás (HAE) események kezelésére, míg továbbra is forgalmazzuk az intravénás C1-észteráz gátló kezelést a szükség szerinti kezelésre. " Soha ne adja fel![cslbehring.hu]
  • A máj kezelésére Nincs speciális kezelés a májbetegségek miatti AAT hiány. A kezelés simptomticheskoe szövődmények megelőzése.[omedicine.info]
  • A kezelést speciálisan kidolgozott rendszerek szerint végezzük. Hasonló eljárásokat havonta többször megismételnek. Ez a kezelés módja költséges és megelőző.[hu.ilovevaquero.com]

Prognózis

  • Cirrózisban a tartós mély icterus és protrombinszint-csökkenés rossz prognózisra utal.[ceu-jgh.org]
  • Milyen prognózis az alfa-1-antitripszin hiánya? Az alfa-antitripszin hiányossága eltérő prognózissal bír. Főleg a tüdőkárosodás mértékével függ össze. Fontos tudni![hu.iliveok.com]
  • A prognózis a szervi károsodás mértékétől függ. Különösen súlyos esetekben kedvezőtlen. Egy személy emphysema vagy cirrhosis esetén meghal. A világ minden tájáról érkező tudósok továbbra is aktívan tanulnakegyetemes gyógyszert találni.[hu.ilovevaquero.com]
  • Nem hepaticus tüneteknek óriási jelentısége • Zajlás – Nagyon különbözı (hullámzó, nem lineáris) • Diagnózis – Nehéz – Sokszor invazív módszer szükséges – Idı és vérigényes • Kezelés – – – – • Ursodeoxycholsav Vitaminok Táplálás Prevenció (oltások) Prognózis[doksi.hu]

Etiológia

  • Nyilvánvalóan hepatitis formájában jelentkeznek a tisztázatlan etiológiában, a bőr sárgaságában. A 14-16 éves korosztályban a legtöbb klinikai eset a máj tüneteinek minimalizálására irányul.[hu.ilovevaquero.com]

Megelőzés

  • Megelőzésében a higiénés rendszabályok betartása alapvető jelentőségű. A megelőzésre hatékony vakcina elérhető, amit a postexpozíciós profilaxisban is használnak.[a1endoszkopia.hu]
  • Lépések a megelőzését – Első lépés a dohányzásról való leszokás, ezzel egy időben, majd évente javasolt szűrővizsgálat elvégeztetése. A COPD szűrésére alkalmas a légzésfunkciós vizsgálat.[patikamagazin.hu]
  • A stratégiai dokumentum a megelőzés, korai diagnózis, megfelelő egészségügyi ellátás, alapvető gyógyszerekhez való hozzáférés területeket fogalmazza meg prioritásként.[imeonline.hu]
  • A betegség megelőzéséért a dohányzás abbahagyásával tehet a legtöbbet.[preventissimo.hu]

Tegyen fel kérdést

5000 Karakter maradt Formázza a szöveget a következők segítségével: # Heading, **bold**, _italic_. HTML-kód nem engedélyezett.
A kérdés közzétételével elfogadja az ÁSZF-et és az Adatvédelmi szabályzatot.
• Adjon pontos címet a kérdésének.
• Írjon be egy konkrét kérdést, és adja meg életkorát, nemét, a tüneteit, a kezelés típusát és időtartamát.
• Tartsa tiszteletben saját és mások adatainak védelmét, és soha ne tegyen közzé teljes neveket vagy elérhetőségeket.
• A nem ideillő kérdéseket töröljük.
• Sürgős esetben vegye fel a kapcsolatot egy orvossal, menjen el egy kórházba vagy hívja a mentőket!