Edit concept
Question Editor
Create issue ticket
A típusú hemofília
Megjelenés
- Pedig az erős menstruációs vérzés és a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre[napidoktor.hu]
- Megjelenése idősekben és fiatal, szülés után levő nőkben gyakoribb.[tankonyvtar.hu]
- Inhibitorok megjelenése esetén a nem elégséges klinikai válaszfolyamatos vérzést okozhat.[medigen.hu]
- Klinikailag petechiák, purpurák megjelenése, nyálkahártyavérzés jellemzi. Előfordulhat azonban akár életet fenyegető, emésztőrendszert vagy központi idegrendszert érintő vérzés is.[pentacorelab.hu]
Állkapocs és fogak
Szájüregi vérzés
- Típusos esetben (súlyos és közepes fokú haemophilia) a járás kezdésekor, kisebb traumákat követően észlelik a nagyízületek vérzését, de fogzáskor is jelentkezhet, nehezen csillapítható szájüregi vérzést okozva, illetve lágyrész-haematomák, vese-, gyomorvérzés[tankonyvtar.hu]
Neurológiai
Fejfájás
- . : a bőr, a kötőhártya sápadtsága, fáradékonyság, fázékonyság, gyengeség, gyenge koncentrálóképesség, álmatlanság, fülzúgás, látási zavar, repedezett szájzúg, viszkető bőr, törékeny köröm, látási zavarok, szédülés, fejfájás, ájulásérzés, vérzékenység[mammutegeszsegkozpont.hu]
- […] észlelték (10 000 beteg közülkevesebb, mint 1‑et érint): · hirtelen allergiás reakció (mint az arc, a szemhéjak, az ajkak, a nyelv és atorok duzzanata [angioödéma], égő és csípő érzés a beadás helyén, hidegrázás,kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás[medigen.hu]
Koponyaűri vérzés
- FVIII 2 naponta), vagy folyamatos infúzióban, például perioperatív ellátásban, koponyaűri vérzésben stb.[tankonyvtar.hu]
Gastrointestinalis
Hányás
- […] ajkak, a nyelv és atorok duzzanata [angioödéma], égő és csípő érzés a beadás helyén, hidegrázás,kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás, alacsony vérnyomás, levertség,hányinger, nyugtalanság, tahikardia, mellkasi szorító érzés, bizsergés, hányás[medigen.hu]
- A felső végtagokon, az arcon, a nyakon erőltetett köhögést, hányást, vagy a v. cava superior szindróma kialakulását követően, a megnőtt vénás visszaáramlás okozhat vérzéseket.[tankonyvtar.hu]
Arc, fej és nyak
Orrvérzés
- Súlyosabb formában, bizonyos szituációkban /sebészeti beavatkozás, erős orrvérzés, erős menzesz/ injekciót, vagy Willebrand alvadási faktort tartalmazó infúziót kell kapnia a paciensnek.[egeszsegmagazin.hu]
- Súlyosabb formában, bizonyos szituációkban /sebészeti beavatkozás, erős orrvérzés, erős menzesz/ injekciót, vagy Willebrand alvadási faktort tartalmazó infúziót kell kapnia a paciensnek. Forrás: Trombózisközpont[ujeformaoldal.eletforma.hu]
- Pedig az erős menstruációs vérzés és a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre[napidoktor.hu]
- Különösen erős a gyanú, ha a túl erős ciklus mellett más területeken is vérzéssel kapcsolatos problémákat észlelsz: visszatérő orrvérzésed van, esetleg foghúzás után is elhúzódó vérzéssel küzdesz.[szimpatika.hu]
- Gyakran volt nagy orrvérzése, de az első diagnózis az volt, hogy anyuka hisztis, a gyermeknek nincs semmi baja, majd kinövi. Ez több évig folytatódott.[3szek.ro]
Teljes testrendszer
Fájdalom
- Tünetek és kezelés A hemofíliára utaló legkorábbi tünetek a hematómák, azaz bőralatti vérzések, emellett az ízületi vérzések is gyakoriak, melyek jelentős fájdalommal járnak.[hirmagazin.sulinet.hu]
- Ez a vizsgálat is csak minimális fájdalommal jár. A levett vérmintából laboratóriumunk elvégzi a véralvadási alapvizsgálatokat, ezek eredményéről már 1-2 nap múlva tudunk felvilágosítást adni.[gyogyhirek.hu]
- Fájdalomtól nem kell félni, legalábbis ha egy véradást elviselhetőnek tartunk, a plazmaadás sem fog megviselni.[karpatalja.ma]
- Legalább 1 napos kezelés, a vérzés (fájdalom) megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig. Nagyobb vérzések: Izomvérzések, vagy vérömlenyek 30-60 3-4 vagy több napig 12-24 óránkét kell ismételni az infúziót, amíg a fájdalom meg nem szűnik.[medigen.hu]
- […] lehetséges, Romániában oly mértékű a faktorhiány, hogy az érintett gyermekek az állapotfenntartáshoz szükséges dózis negyedét kapják, a felnőttek pedig csak sürgősségi esetben jutnak adott adaghoz, ami legtöbbször nem elegendő még az akut bevérzések okozta fájdalom[3szek.ro]
Gyengeség
- . : a bőr, a kötőhártya sápadtsága, fáradékonyság, fázékonyság, gyengeség, gyenge koncentrálóképesség, álmatlanság, fülzúgás, látási zavar, repedezett szájzúg, viszkető bőr, törékeny köröm, látási zavarok, szédülés, fejfájás, ájulásérzés, vérzékenység[mammutegeszsegkozpont.hu]
Duzzanat
- Jellemző a combokon, de olykor egyebütt is megjelenő fájdalmas, vöröses duzzanat, amely haemorrhagiássá válik. Számos, pszichés és szomatikus tünettel járhat együtt.[tankonyvtar.hu]
Váz-és izomrendszeri
Zúzódás
- Ilyen állapot lehet, pl. az előrehaladott atherosclerosis, a zúzódással járó sérülés, a szepszis vagy a DIC.[parentmcs.hu]
Bőr
Purpura
- (diabetes mellitus, uraemia, májbetegségek, Cushing-szindróma), mechanikai (sérüléses) purpura, purpura senile, pszichogén purpura, progresszív purpura (M.[tankonyvtar.hu]
Hematológiai
Spontán vérzés
- Panaszok, tünetek és kórisme A keringő FVIII-szinttől függően három súlyossági fokát különítjük el: ha a faktorszint 1%, súlyos (spontán vérzések, esetleg már a születéskor agyvérzés, haematomák, köldökvérzés, később haemarthros), ha 1–5% közepes (kisebb[tankonyvtar.hu]
Vizsgálatok
- További géndiagnosztikai vizsgálataink: Minta genetika Ár: Ft Vissza a vizsgálatokhoz[pentacorelab.hu]
- Eltérés észlelése esetén további, speciális laboratóriumi vizsgálatokra, véralvadási faktormérésekre vagy a vérlemezkék funkciójának vizsgálatára lehet szükség.[gyogyhirek.hu]
- A pontos diagnózishoz szükséges egyéb vizsgálatokra, mint a gasztroenterológiai vizsgálatokra, ultrahangra, CT-re, vagy MRI-re is sor kerül. Amennyiben szükséges, a kemoterápiás kezelést is a hematológiai járó beteg rendelésen végzik.[mammutegeszsegkozpont.hu]
- Laboratóriumi vizsgálatok A vérlemezkeszám és -működés vizsgálata: a vérlemezkék normális (150–350 G/l) száma esetén mindig célszerű a működésükről is adatokat nyernünk, amelynek vizsgálatára általánosan használatos az ún. aggregációs teszt és vérzési[tankonyvtar.hu]
- Az orvos laboratóriumi vizsgálatokkal támasztja alá a hemofília tényét és pontosítja annak típusát, súlyosságát. Ekkor a vér alvadás paramétereit, valamint az alvadási faktorok hiányát, csökkent funkcióját vizsgálják.[napidoktor.hu]
Kezelés
- Tanulmányozzák a szakemberek azt is, hogy ugyanezt a technológiát a jóval gyakoribb, A típusú hemofília kezelésére is alkalmassá tegyék.[informed.hu]
- Általában modern hemophiliacs megfelelő kezelés élni, mint az egészséges emberek.[hu.mymedinform.com]
- Hatékony a génterápia a B típusú kezelésére Egyetlen génterápiás kezelés jelentősen megnövelte a véralvadáshoz nélkülözhetetlen egyik anyag szervezetben termelődött mennyiségét B típusú hemofíliá ban szenvedő embereknél, ...[mimi.hu]
- Az emberi plazmából nyert immunglobulinok különféle betegségek kezelésére alkalmazhatóak. Az immunglobulinok oldatokat általában injekciós vagy infúziós formában alkalmazzuk.[sanaplasma.com]
Megelőzés
- […] sebészeti, nőgyógyászati beavatkozások után a II-es, VII-es, IX-es, X-es faktorok szerzett hiányától szenvedő betegek esetén, amelyet okozhat vérhígító szedése, a máj súlyos megbetegedései vagy K-vitamin hiány Vérzések kezelése és megelőzése a II-es,[sanaplasma.com]
- Műtétivagy súlyos traumás vérzések megelőzése: Aműtét alatti vagy utáni vérzések megelőzésére a készítményt a műtét megkezdéseelőtt 1 vagy 2 órával célszerű beadni. Amegfelelő adagot 12-24 óránként ismételten be kell adni.[medigen.hu]
- A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik.[egeszsegmagazin.hu]
- Amennyiben bebizonyosodik a hemofília megléte, és megállapításra került, hogy az A vagy a B típus áll fenn (az A típus a gyakoribb), megkezdődhet a kezelés, melynek során a fő hangsúly a spontán ízületi vérzések megelőzésén van.[napidoktor.hu]