Megjelenés
Pedig az erős menstruációs vérzés és a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre [napidoktor.hu]
Megjelenése idősekben és fiatal, szülés után levő nőkben gyakoribb. [tankonyvtar.hu]
Inhibitorok megjelenése esetén a nem elégséges klinikai válaszfolyamatos vérzést okozhat. [medigen.hu]
Klinikailag petechiák, purpurák megjelenése, nyálkahártyavérzés jellemzi. Előfordulhat azonban akár életet fenyegető, emésztőrendszert vagy központi idegrendszert érintő vérzés is. [pentacorelab.hu]
Állkapocs és fogak
-
Szájüregi vérzés
Típusos esetben (súlyos és közepes fokú haemophilia) a járás kezdésekor, kisebb traumákat követően észlelik a nagyízületek vérzését, de fogzáskor is jelentkezhet, nehezen csillapítható szájüregi vérzést okozva, illetve lágyrész-haematomák, vese-, gyomorvérzés [tankonyvtar.hu]
Neurológiai
-
Fejfájás
: a bőr, a kötőhártya sápadtsága, fáradékonyság, fázékonyság, gyengeség, gyenge koncentrálóképesség, álmatlanság, fülzúgás, látási zavar, repedezett szájzúg, viszkető bőr, törékeny köröm, látási zavarok, szédülés, fejfájás, ájulásérzés, vérzékenység [mammutegeszsegkozpont.hu]
[…] észlelték (10 000 beteg közülkevesebb, mint 1‑et érint): · hirtelen allergiás reakció (mint az arc, a szemhéjak, az ajkak, a nyelv és atorok duzzanata [angioödéma], égő és csípő érzés a beadás helyén, hidegrázás,kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás [medigen.hu]
-
Koponyaűri vérzés
FVIII 2 naponta), vagy folyamatos infúzióban, például perioperatív ellátásban, koponyaűri vérzésben stb. [tankonyvtar.hu]
Gastrointestinalis
-
Hányás
[…] ajkak, a nyelv és atorok duzzanata [angioödéma], égő és csípő érzés a beadás helyén, hidegrázás,kipirulás, csalánkiütés az egész testen, fejfájás, alacsony vérnyomás, levertség,hányinger, nyugtalanság, tahikardia, mellkasi szorító érzés, bizsergés, hányás [medigen.hu]
A felső végtagokon, az arcon, a nyakon erőltetett köhögést, hányást, vagy a v. cava superior szindróma kialakulását követően, a megnőtt vénás visszaáramlás okozhat vérzéseket. [tankonyvtar.hu]
Arc, fej és nyak
-
Orrvérzés
Súlyosabb formában, bizonyos szituációkban /sebészeti beavatkozás, erős orrvérzés, erős menzesz/ injekciót, vagy Willebrand alvadási faktort tartalmazó infúziót kell kapnia a paciensnek. [egeszsegmagazin.hu]
Súlyosabb formában, bizonyos szituációkban /sebészeti beavatkozás, erős orrvérzés, erős menzesz/ injekciót, vagy Willebrand alvadási faktort tartalmazó infúziót kell kapnia a paciensnek. Forrás: Trombózisközpont [ujeformaoldal.eletforma.hu]
Pedig az erős menstruációs vérzés és a fogmosás során fellépő fogíny vérzés, rendszeres orrvérzés, a megmagyarázhatatlan kék- zöld foltok megjelenése a bőrön, a fogászati kezelések utáni elhúzódó vérzés, illetve a véres vizelet, vWillebrand betegségre [napidoktor.hu]
Különösen erős a gyanú, ha a túl erős ciklus mellett más területeken is vérzéssel kapcsolatos problémákat észlelsz: visszatérő orrvérzésed van, esetleg foghúzás után is elhúzódó vérzéssel küzdesz. [szimpatika.hu]
Gyakran volt nagy orrvérzése, de az első diagnózis az volt, hogy anyuka hisztis, a gyermeknek nincs semmi baja, majd kinövi. Ez több évig folytatódott. [3szek.ro]
Légzési
-
Nehézlégzés
A Haemateinjekció fokozottelővigyázatossággal alkalmazható: · allergiás vagy anafilaxiásreakciók (súlyos allergiás reakciónak tekinthető nehézlégzés vagy szédülés),esetén. [medigen.hu]
Gyakoribb, hogy a felnőtteknél tüdőtágulás (emfizéma) alakul ki, ami fokozódó nehézlégzéshez vezet. A későbbiekben májrák is kialakulhat. Mai tudásunk szerint a betegség kialakulását a SERPINA1 gén befolyásolhatja. [pentacorelab.hu]
Teljes testrendszer
-
Fájdalom
Tünetek és kezelés A hemofíliára utaló legkorábbi tünetek a hematómák, azaz bőralatti vérzések, emellett az ízületi vérzések is gyakoriak, melyek jelentős fájdalommal járnak. [hirmagazin.sulinet.hu]
Ez a vizsgálat is csak minimális fájdalommal jár. A levett vérmintából laboratóriumunk elvégzi a véralvadási alapvizsgálatokat, ezek eredményéről már 1-2 nap múlva tudunk felvilágosítást adni. [gyogyhirek.hu]
Fájdalomtól nem kell félni, legalábbis ha egy véradást elviselhetőnek tartunk, a plazmaadás sem fog megviselni. [karpatalja.ma]
Legalább 1 napos kezelés, a vérzés (fájdalom) megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig. Nagyobb vérzések: Izomvérzések, vagy vérömlenyek 30-60 3-4 vagy több napig 12-24 óránkét kell ismételni az infúziót, amíg a fájdalom meg nem szűnik. [medigen.hu]
[…] lehetséges, Romániában oly mértékű a faktorhiány, hogy az érintett gyermekek az állapotfenntartáshoz szükséges dózis negyedét kapják, a felnőttek pedig csak sürgősségi esetben jutnak adott adaghoz, ami legtöbbször nem elegendő még az akut bevérzések okozta fájdalom [3szek.ro]
-
Gyengeség
: a bőr, a kötőhártya sápadtsága, fáradékonyság, fázékonyság, gyengeség, gyenge koncentrálóképesség, álmatlanság, fülzúgás, látási zavar, repedezett szájzúg, viszkető bőr, törékeny köröm, látási zavarok, szédülés, fejfájás, ájulásérzés, vérzékenység [mammutegeszsegkozpont.hu]
-
Duzzanat
Jellemző a combokon, de olykor egyebütt is megjelenő fájdalmas, vöröses duzzanat, amely haemorrhagiássá válik. Számos, pszichés és szomatikus tünettel járhat együtt. [tankonyvtar.hu]
Váz-és izomrendszeri
-
Zúzódás
Ilyen állapot lehet, pl. az előrehaladott atherosclerosis, a zúzódással járó sérülés, a szepszis vagy a DIC. [parentmcs.hu]
Bőr
-
Purpura
(diabetes mellitus, uraemia, májbetegségek, Cushing-szindróma), mechanikai (sérüléses) purpura, purpura senile, pszichogén purpura, progresszív purpura (M. [tankonyvtar.hu]
Hematológiai
-
Spontán vérzés
Panaszok, tünetek és kórisme A keringő FVIII-szinttől függően három súlyossági fokát különítjük el: ha a faktorszint 1%, súlyos (spontán vérzések, esetleg már a születéskor agyvérzés, haematomák, köldökvérzés, később haemarthros), ha 1–5% közepes (kisebb [tankonyvtar.hu]
Vizsgálatok
További géndiagnosztikai vizsgálataink: Minta genetika Ár: Ft Vissza a vizsgálatokhoz [pentacorelab.hu]
Eltérés észlelése esetén további, speciális laboratóriumi vizsgálatokra, véralvadási faktormérésekre vagy a vérlemezkék funkciójának vizsgálatára lehet szükség. [gyogyhirek.hu]
A pontos diagnózishoz szükséges egyéb vizsgálatokra, mint a gasztroenterológiai vizsgálatokra, ultrahangra, CT-re, vagy MRI-re is sor kerül. Amennyiben szükséges, a kemoterápiás kezelést is a hematológiai járó beteg rendelésen végzik. [mammutegeszsegkozpont.hu]
Laboratóriumi vizsgálatok A vérlemezkeszám és -működés vizsgálata: a vérlemezkék normális (150–350 G/l) száma esetén mindig célszerű a működésükről is adatokat nyernünk, amelynek vizsgálatára általánosan használatos az ún. aggregációs teszt és vérzési [tankonyvtar.hu]
Az orvos laboratóriumi vizsgálatokkal támasztja alá a hemofília tényét és pontosítja annak típusát, súlyosságát. Ekkor a vér alvadás paramétereit, valamint az alvadási faktorok hiányát, csökkent funkcióját vizsgálják. [napidoktor.hu]
Kezelés
Tanulmányozzák a szakemberek azt is, hogy ugyanezt a technológiát a jóval gyakoribb, A típusú hemofília kezelésére is alkalmassá tegyék. [informed.hu]
Általában modern hemophiliacs megfelelő kezelés élni, mint az egészséges emberek. [hu.mymedinform.com]
Hatékony a génterápia a B típusú kezelésére Egyetlen génterápiás kezelés jelentősen megnövelte a véralvadáshoz nélkülözhetetlen egyik anyag szervezetben termelődött mennyiségét B típusú hemofíliá ban szenvedő embereknél, ... [mimi.hu]
Az emberi plazmából nyert immunglobulinok különféle betegségek kezelésére alkalmazhatóak. Az immunglobulinok oldatokat általában injekciós vagy infúziós formában alkalmazzuk. [sanaplasma.com]
Megelőzés
[…] sebészeti, nőgyógyászati beavatkozások után a II-es, VII-es, IX-es, X-es faktorok szerzett hiányától szenvedő betegek esetén, amelyet okozhat vérhígító szedése, a máj súlyos megbetegedései vagy K-vitamin hiány Vérzések kezelése és megelőzése a II-es, [sanaplasma.com]
Műtétivagy súlyos traumás vérzések megelőzése: Aműtét alatti vagy utáni vérzések megelőzésére a készítményt a műtét megkezdéseelőtt 1 vagy 2 órával célszerű beadni. Amegfelelő adagot 12-24 óránként ismételten be kell adni. [medigen.hu]
A vérzések megelőzéseként, a betegeket a hiányzó alvadási faktorok intravénás adásával kezelik. [egeszsegmagazin.hu]
Amennyiben bebizonyosodik a hemofília megléte, és megállapításra került, hogy az A vagy a B típus áll fenn (az A típus a gyakoribb), megkezdődhet a kezelés, melynek során a fő hangsúly a spontán ízületi vérzések megelőzésén van. [napidoktor.hu]